Hämophilie Versorgung

Wie funktioniert die Hämophilie-Medikamentenversorgung über die Apotheke?

 

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Hämophilie – was ist das?

Hämophilie, auch unter dem Namen Bluterkrankheit bekannt, ist eine zumeist vererbte Krankheit, bei der bestimmte Gerinnungsfaktoren im Blut nicht oder nur in sehr geringer Anzahl produziert werden.

Die Folge ist, dass bei Hämophilie Patienten Verletzungen und selbst kleine Wunden sich gar nicht oder nur sehr langsam verschließen. Hämophilie ist eine Erkrankung, die nicht geheilt, aber mit der richtigen Behandlung ein weitgehendes normales Leben ermöglicht werden kann.

Warum sind mehr Männer als Frauen von Hämophilie betroffen?

Bei ca. zweidrittel der Hämophilie-Erkrankten wird die Krankheit von Generation zu Generation weitervererbt. Dabei liegen die Gene für die Gerinnungsfaktoren VIII und IX auf dem X-Chromosom. In der klassischen Vererbung gibt die Mutter das X-Chromosom und der Vater das Y-Chromosom an einen männlichen Nachfolger weiter ( bei einem Mädchen vererbt jeder der beiden ein X-Chromosom ).  Das bedeutet, dass die Hälfte der männlichen Nachkommen einer Mutter, die ein defektes X-Chromosom besitzt, an einer Hämophilie erkranken. 

Aber warum nur die Hälfte?

Das ist so, weil nur ca. zu 50% das defekte X-Chromosom der Mutter vererbt wird. Leidet hingegen der Vater an einer Hämophilie, so sind seine männlichen Nachkommen alle gesund, da er an seine Söhne nur das gesunde Y weitergeben kann.

Alle weiblichen Nachkommen jedoch bekommen ein defektes X vererbt und werden somit zu Konduktorinnen, zu Überträgerinnen. Sie besitzen also ein gesundes X-Chromosom von der Mutter und ein krankes X-Chromosom vom Vater. Da zumeist das gesunde X den Mangel ausgleicht, leiden die Töchter nur in sehr seltenen Fällen an einer leichten Hämophilie. Sie können die Krankheit aber an ihre männlichen Nachfahren weiter vererben.

Unter bestimmten Umständen können allerdings auch Mädchen und Frauen an einer genetischen Hämophilie leiden, wenn nämlich beide Partner ein defektes X-Chromosom mitbringen oder unter anderem eine Autoimmunerkrankung vorliegt.

Welche Arten der Hämophilie gibt es?

Generell unterscheidet man drei Arten der Hämophilieentstehung und zwei verschiedene Hauptformen der Hämophilie. Die Hauptformen der Hämophilie werden in A und B unterteilt, wobei die Hämophilie B deutlich seltener vorkommt als die Hämophilie A. Gerade mal eines von 25.000 – 30.000 Neugeborenen erkranken an einer Hämophilie B, bei der es zu einem Mangel des Gerinnungsfaktors IX kommt. Die Hämophilie B betrifft ca. 20% aller Hämophilieerkrankten. Die anderen 80% leiden unter Hämophilie A, bei der es zu einer geringen Konzentration des Gerinnungsfaktors VIII kommt. Grundsätzlich unterscheidet man drei Ursachen der Hämophilie:

  • Familiäre Häufung: Durch Vererbung wird die Krankheit innerhalb einer Familie weitergegeben.
  • Spontane Hämophilie: Spontanes Auftreten in einer Familie, in der zuvor noch keine Auffälligkeiten waren. Hier liegt meist eine Genmutation zugrunde.
  • Erworbene Hämophilie: Diese Form der Hämophilie ist sehr selten. Die erworbene Hämophilie ist auf eine Autoimmunerkrankung zurückzuführen und kann mitunter sehr stark ausgeprägt sein.

 

Hämophilie Versorgung – rechtliche Änderungen

Zum September 2020 trat das Gesetz für mehr Sicherheit in der Arzneimittelversorgung (GSAV) in Kraft. In diesem Gesetz wurde unter anderem auch der Vertrieb von Hämophilie-Arzneimitteln vom fachärztlichen Personal auf die Apotheken übertragen, was erstmal zu viel Verunsicherungen unter den Betroffenen führte. Dank dieser neuen Verordnung bekommen Sie jetzt auch unterwegs einfacher Ihre Medikamente.

Hämophilie Versorgung in der Zellertal Apotheke

Wir von der Zellertal Apotheke Drachselsried sind zuverlässiger Partner für Ihre Hämophilie-Medikamentenversorgung. Wir beliefern Sie unkompliziert und schnell mit Ihrem Präparat. Ein einfaches Rezept Ihres Facharztes oder des Hausarztes reicht aus.
Haben Sie Probleme mit der Einhaltung der Kühlkette Ihres Medikamentes auf dem Weg nach Hause? Kein Problem! Nutzen Sie unseren kostenlosen Lieferdienst direkt zu sich nach Hause. Unser geschultes Personal beliefert Sie gerne.

Sie machen Urlaub in unserer Region und benötigen dringend Ihr Hämophilie-Medikament? Gerne nehmen wir für Sie Kontakt mit dem Hämophilie-Zentrum auf und kümmern uns um einen reibungslosen Ablauf Ihrer Belieferung. Kontaktieren Sie uns. Das Team der Zellertal Apotheke hilft Ihnen gerne weiter.  

 

In der Zellertal Apotheke sind wir für Sie da!

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